每年春季,兒科病房里總會出現(xiàn)皮膚蒼黃、解醬油色小便的小朋友,甚至因?yàn)椴∏閲?yán)重進(jìn)入ICU。原來這些孩子是因?yàn)槭秤昧撕苟 1酒凇夺t(yī)生有話說》,我們就聊一聊春季兒童易得的蠶豆病到底是什么病。
本期話題
基因里的“定時炸彈”――蠶豆病

本期欄目,來自綿竹市人民醫(yī)院兒科的副主任醫(yī)師杜娟,就為大家揭開基因里的“定時炸彈”――“蠶豆病”的神秘面紗。
什么是“蠶豆病”?
人們常說的“胡豆黃”也叫“蠶豆病”,學(xué)名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(簡稱:G6PD缺乏癥),是一種常見的遺傳性溶血性疾病。
部分人體內(nèi)缺少G-6-PD這種物質(zhì),而蠶豆中含有蠶豆嘧啶、異胺基巴比妥酸等具有氧化作用的物質(zhì)。缺少G-6-PD的人食用蠶豆或蠶豆制品后,體內(nèi)紅細(xì)胞會變得僵硬且脆弱,進(jìn)而引發(fā)急性溶血性貧血和黃疸,通常在1-2天內(nèi)發(fā)病。
該病在云貴川、兩廣地區(qū)發(fā)病率較高,任何年齡均可發(fā)病,但9歲以下兒童多見,男性多于女性。蠶豆病有時隱匿性很強(qiáng),許多患者全然不知自己患病。
“蠶豆病”有哪些臨床表現(xiàn)?
患者通常于進(jìn)食蠶豆后24-48小時內(nèi)發(fā)病。早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛等癥狀。接著出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血,迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴(yán)重者會出現(xiàn)休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。
該病發(fā)病與否、病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無關(guān),有時只是吃1-2粒也難幸免,有的患者甚至吸入或接觸蠶豆花粉都可能發(fā)病。
“蠶豆病”預(yù)防大于治療
家長朋友們具體該如何做,才能幫助孩子預(yù)防“蠶豆病”的發(fā)生呢?
1、進(jìn)行新生兒篩查。
新生兒篩查是早期發(fā)現(xiàn)的關(guān)鍵,可避免患兒因接觸誘因而發(fā)生溶血風(fēng)險(xiǎn)。
2、篩查陽性需復(fù)查,確診后需終身避免食用蠶豆和禁用藥品。
由于“蠶豆病”確診后將伴隨孩子一生,既不會減輕,也不會消失。因此,若家中有“蠶豆病”的孩子,做好預(yù)防至關(guān)重要。
(1)飲食禁忌清單:日常生活中,絕對不能食用蠶豆及其制品,例如豆瓣醬、蠶豆制成的醬油、怪味胡豆等。
(2)用藥安全:如果孩子生病就醫(yī),一定要告知醫(yī)生有“蠶豆病”史。在給孩子用藥前,務(wù)必要仔細(xì)查看說明書,留意是否有標(biāo)明“蠶豆病”“G6PD”“溶血病患者”禁用或慎用字樣。禁用醫(yī)藥類包括磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥,如阿司匹林、小兒退熱栓、乙酰苯胺等,還要避免大劑量維生素C;禁用中藥類包括金銀花、川蓮、牛黃粉、珍珠粉、七厘散等。同時要避免接觸樟腦丸。
3、患兒母親哺乳期也需忌食蠶豆,避免通過乳汁影響嬰兒。
蠶豆病雖無法根治,但可以積極預(yù)防,通過新生兒篩查早期發(fā)現(xiàn),精準(zhǔn)檢驗(yàn)明確診斷,嚴(yán)格避免誘因并進(jìn)行科學(xué)臨床管理,患者可完全避免溶血發(fā)作,享受健康生活。
醫(yī)生有話說
隨著生活水平的提高,人們的健康意識越來越強(qiáng)。科學(xué)告訴我們多數(shù)疾病是由生活觀念、個人習(xí)慣、文化知識以及個人素養(yǎng)等多方面原因造成的,這些因素影響著每個人的健康。
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策劃 ︱ 毛漫丁 譚曦 肖雨楊
執(zhí)行 ︱ 肖雨楊 趙螢 盧春陽
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編輯 ︱ 趙螢
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太漲知識了!多一些這類科普,為醫(yī)生和小編點(diǎn)贊??????
“老板,來一盤茴香豆”!胡豆拌扎耳根好吃美味!
長知識了!又知道了“蠶豆病”這個病癥!“蠶豆病”又稱“胡豆黃”,是遺傳性疾病,吃胡豆就要遭的病,與吃多吃少沒關(guān)系,只要吃就會發(fā)病!可以新生兒篩查,有這個病的話那絕對不能吃與胡豆相關(guān)的產(chǎn)品!父母有這病,孩子也基本上有了,小心謹(jǐn)慎,一點(diǎn)不能馬虎啊!小說里面確認(rèn)親子關(guān)系,以相同過敏源為疑點(diǎn),看來是有科學(xué)依據(jù)的嘛!嫩胡豆大量上市,喜歡買來吃的我們還是要注意,家有新生兒的更要小心“蠶豆病”哦!
聽說過,有的人吃了胡豆就臉色發(fā)黃,渾身乏力,原來是“G6PD缺乏癥”,如果有遺傳性的“胡豆黃”疾病,在胡豆上市的時候要少吃。